Síndrome de hipertermia maligna: una patología infrecuente / Malignant hyperthermia syndrome: A rare entity

Resumen Introducción: El síndrome de hipertermia maligna es un trastorno farmacogenético del músculo esquelético de carácter hereditario, que se caracteriza por un estado hipermetabólico relacionado con la exposición a anestésicos inhalatorios o relajantes musculares despolarizantes. Se trata de una afección infrecuente en individuos genéticamente predispuestos, con una incidencia muy baja en pediatría (1 de cada 10,000-15,000 procedimientos anestésicos). Caso clínico: Se presenta un caso de hipertermia maligna relacionado con la exposición a sevoflurano durante una cirugía de adenoidectomía en un paciente de sexo femenino de 6 años de edad. La paciente presentó taquicardia, hipercapnia e hipertermia, que precisaron la administración de dos dosis sucesivas de dantroleno sódico. La evolución posterior fue buena. Conclusiones: El síndrome de hipertermia maligna es un cuadro poco frecuente en la edad pediátrica. Se debe sospechar de forma precoz, ya que es fundamental su detección temprana para iniciar el tratamiento.

Abstract Background: Malignant hyperthermia syndrome is a hereditary pharmacogenetic disorder of skeletal muscle characterized by hypermetabolic state related to the exposure of volatile anesthetic gases or depolarizing muscle relaxants. It is an infrequent entity that occurs in genetically predisposed individuals, with a very low incidence in pediatrics (1 in 10,000-15,000 anesthetic procedures). Case report: We report a case of malignant hyperthermia related to exposure to sevoflurane during adenoidectomy surgery in a 6-year-old female. The patient presented with tachycardia, hypercapnia, and hyperthermia, requiring two successive doses of dantrolene sodium administration, with an adequate response to the treatment. Conclusions: Malignant hyperthermia syndrome is a rare condition in pediatric patients that should be detected in early stages since it is essential to initiate the treatment as soon as possible.

Disección aneurismática del tronco celíaco, una entidad infrecuente / Isolated celiac trunk aneurysm dissection: A rare entity / Dissecção aneurismática do tronco celíaco, uma entidade infrequente

RESUMEN La disección aislada y espontánea de la arteria celíaca es una entidad clínica rara. Es la cuarta causa de aneurismas abdominales por detrás de los que ocurren en las arterias esplénica, hepática y mesentérica superior. Es importante sospechar el diagnóstico de esta enfermedad cuyos síntomas son inespecíficos. Presentamos el caso de un varón de 60 años de edad atendido en nuestro hospital por esta enfermedad, y hacemos una revisión del tema con énfasis en el diagnóstico y en los diferentes tratamientos disponibles.

SUMMARY Spontaneous and isolated celiac artery dissection is a rare clinical disease. It is the fourth cause of abdominal aneurysms behind those that occur in the splenic, hepatic, and superior mesenteric arteries. It is important to suspect the diagnosis of this entity whose clinical symptoms are unspecific. We report the case of a 60 year-old male treated in our hospital because of this illness, and present a review of this pathology, specially focused on the diagnosis and the different treatments available.

RESUMO A dissecção isolada e espontânea da artéria celíaca é uma entidade clínica rara. É a quarta causa de aneurismas abdominais por detrás dos que ocorrem nas artérias esplénica, hepática e mesentérica superior. É importante suspeitar o diagnóstico desta doença cujos sintomas são inespecíficos. Apresentamos o caso de um homem de 60 anos de idade atendido no nosso hospital por esta doença, e fazemos uma revisão do assunto com ênfase no diagnóstico e nos diferentes tratamentos disponíveis.